Een sikkelcelcrise is een acuut en ernstig ziektebeeld dat ontstaat door polymerisatie van hemoglobine S (HbS) door verminderde zuurstofspanning, acidemie of hyperosmolariteit. Sikkelcelcrisen doen zich voor bij patiënten met homozygote sikkelcelziekte (HbSS) of samengestelde heterozygote vormen (HbSC, HbSβ+of HbSβ0- thalassemie). Bij dragers van sikkelcelziekte (sikkelceltrait) doen zich geen crisen voor.
Vaso-occlusieve crisen ontstaan door afsluiting van de microcirculatie door gesikkelde cellen met weefselischemie tot gevolg.
Bij een aplastische crise ontstaat een zeer daling van het hemoglobinegehalte waarbij het beenmerg geen capaciteit bezit omsnel nieuwe rode bloedcellen aan te maken (parvo B19 infectie) (1).
Uitlokkende factoren voor een vaso-occlusieve crise zijn infecties, temperatuursveranderingen, acidemie, emotionele stress, dehydratie, operatieve ingrepen en overmatige lichamelijke inspanning. Meestal wordt geen uitlokkende factor gevonden. (1, 2)
Afhankelijk van presentatie (zie anamnese).
Plotseling ontstane zeer hevige gelokaliseerde of diffuse pijn in extremiteiten, rug, borst of abdomen. De patiënt herkent zelf zijn "crise".
De meest voorkomende acute vaso-occlusieve resp. pijnlijke crisen zijn het 'acute chest syndrome' (nieuwe gevormd infiltraat op de X-thorax met één van de volgende kenmerken:
Vaak zijn er geen specifieke afwijkingen en zijn de vitale parameters ook niet afwijkend. Bij pijnlijke crisen aan extremiteiten kunnen ledematen en gewrichten warm en gezwollen zijn. Bij het hand-voet syndroom zijn er tekenen van dactylitis. Bij een cholestatische levercrise bestaan er pijn in de bovenbuik, hepatomegalie, koorts, geconjugeerde hyperbilirubinemie). (1)
Hb, trombocyten, leukocyten met differentiatie, nierfunctie en leverporefwaarden (ASAT, ALAT, gamma GT, alkalische fosfatase, LDH, totaal indirect bilirubine). Zo nodig een bloedgasanalyse. Bij koorts bloedkweken afnemen en focus onderzoek inzetten. Bij verdenking op een 'acute chest' syndrome ook sputumkweken afnemen en serologie op mycoplasma en chlamydia (atypische verwekkers), naast een X-thorax. Het onderscheid tussen een versterkte hemolyse en een aplastische crise (door virale infecties) kan gemaakt worden op basis van het reticulocytengetal (bij aplastische crisen ontbreekt een reticulocytose)(2).
Alleen op indicatie aanvullende beeldvorming. Bij vermoeden van een 'acute chest syndrome' (koorts) dyspnoe, hoesten, thoracale pijn en hypoxemie) dient een X-thorax gemaakt te worden. Bij verdenking op een miltsekwestratie dient een echo abdomen te worden gemakt. CT-angio bij verdenking op een longembolie. (4)
Geef feedback
Indien u vragen of opmerkingen heeft over de inhoud van deze pagina kunt u hier feedback geven aan de redactie van Het Acute Boekje.