Een sikkelcelcrise is een acuut en ernstig ziektebeeld dat ontstaat door polymerisatie van hemoglobine S (HbS) door verminderde zuurstofspanning, acidemie of hyperosmolariteit. Sikkelcelcrisen doen zich voor bij patiënten met homozygote sikkelcelziekte (HbSS) of samengestelde heterozygote vormen (HbSc, HbSβ+ of HbSβ0- thalassemie). Bij dragers van sikkelcelziekte (sikkelceltrait) doen zich geen crisen voor. De twee belangrijkste vormen van crise zijn vaso-occlusieve en hemolytische crisen. Vaso-occlusieve crisen ontstaan door afsluiting van de microcirculatie door gesikkelde cellen met weefselischemie tot gevolg. Een hemolytische crise is een zeer snelle daling van het hemoglobine door hemolyse van sikkelcellen, meestal optredend in het kader van een infectie of sekwestratie.
Bij een aplastische crise ontstaat een zeer snelle hemolytische anemie waarbij het beenmerg geen capaciteit bezit om snel nieuwe rode bloedcellen aan te maken (parvo B19 infectie). (1)
Uitlokkende factoren voor een vaso-occlusieve crise zijn infecties, temperatuursveranderingen, acidemie, emotionele stress, dehydratie, operatieve ingrepen en overmatige lichamelijke inspanning. Meestal wordt geen uitlokkende factor gevonden. (1, 2)
Afhankelijk van presentatie (zie anamnese).
Plotseling ontstane zeer hevige gelokaliseerde of diffuse pijn in extremiteiten, rug, borst of abdomen. De patiënt herkent zelf zijn "crise". De meest voorkomende acute vaso-occlusieve resp. pijnlijke crisen zijn het 'acute chest syndrome' (koorts, hoesten, dyspnoe, tachypnoe, thoracale pijn, hypoxemie), hand-voet syndroom,de pijnlijke botcrise, priapisme, het rechter bovenbuik syndroom (DD cholecystitis) en acute milt sekwestratie (acute daling Hb door pooling in de milt). (3, 4)
Vaak zijn er geen specifieke afwijkingen en zijn de vitale parameters ook niet afwijkend. Bij pijnlijke crisen aan extremiteiten kunnen ledematen en gewrichten warm en gezwollen zijn. Bij het hand-voet syndroom zijn er tekenen van dactylitis. Bij het rechterbovenbuiksyndroom bestaan er acute buikverschijnselen (acute koliekpijn, misselijkheid, braken, hepatomegalie, koorts, icterus). (1)
Hb, trombocyten, leukocyten met differentiatie. Zo nodig een bloedgasanalyse. Bij koorts bloedkweken afnemen. Bij verdenking op een 'acute chest' syndrome ook sputumkweken afnemen en serologie op mycoplasma en chlamydia (denk aan atypische verwekkers). Op indicatie nierfunctie en leverwaarden. Het onderscheid tussen een versterkte hemolyse en een aplastische crise (door virale infecties) kan gemaakt worden op basis van het reticulocytengetal (bij aplastische crisen ontbreekt een reticulocytose). (2)
Alleen op indicatie aanvullende beeldvorming. Bij vermoeden van een 'acute chest syndrome' (koorts, dyspnoe, hoesten, thoracale pijn en hypoxemie) dient een X-thorax gemaakt te worden. CT-angio bij verdenking op een longembolie. (4)
Geef feedback
Indien u vragen of opmerkingen heeft over de inhoud van deze pagina kunt u hier feedback geven aan de redactie van Het Acute Boekje.