Anafylaxie
Anafylaxie is een acute en potentieel levensbedreigende gegeneraliseerde reactie, die meestal door een allergie wordt veroorzaakt.
Van anafylaxie is sprake als een patiënt zich presenteert met een van onderstaande beelden:
- Acuut ontstaan gegeneraliseerd jeukend erytheem, urticaria en/of angio-oedeem in combinatie met een bedreigde luchtweg en/of lage bloeddruk. Let op: in deze situatie kan sprake zijn van anafylaxie zonder aanwijsbare blootstelling aan een stof die een allergie kan uitlokken (= allergeen)
- Symptomen die acuut en kort na elkaar zijn ontstaan na blootstelling aan een potentieel allergeen en afkomstig zijn van tenminste 2 van de volgende 4 orgaansystemen: huid- en slijmvliezen, bovenste en onderste luchtwegen, maagdarmkanaal en circulatie. Let op: in deze situatie kan sprake zijn van anafylaxie zonder dat de patiënt huidsymptomen heeft
- Acute bloeddrukdaling na blootstelling aan een allergeen waar patiënt bewezen allergisch voor is. Let op: acute bloeddrukdaling kan de enige manifestatie zijn van anafylaxie bij patiënten met mastocytose
In het geval van anafylaxie dient altijd adrenaline i.m. te worden gegeven (zie tabel 1). Vraag, indien nodig, tijdig om hulp.
Acuut angio-oedeem
Angio-oedeem (AE) is een aanvalsgewijs optredende, lokale en zelflimiterende zwelling van het subcutane en/of submucosale weefsel, als gevolg van een tijdelijke toename van de vaatwanddoorlaatbaarheid.
De zwelling ontstaat meestal in minuten tot uren, lost spontaan op in uren tot enkele dagen, en presenteert zich meestal asymmetrisch op plekken waarbij de huid los verbonden is met de submucosa: lippen, oogleden, tong, keel/ larynx, handen en voeten, genitalia, darmmucosa (acute buikpijn). Als gevolg van oedeem van tong of larynx kan de luchtweg bedreigd raken. Vraag, indien nodig, tijdig om hulp.
De meest recente classificatie maakt een onderscheid in 5 typen acuut AE: de eerste 3 typen zijn gebaseerd op verschillende pathofysiologische mechanismen (endotypen), en daarnaast zijn er nog 2 extra groepen
1. Mestcel-gemedieerd AE (AE-MC); AE als gevolg van vrijkomen van mediatoren uit mestcellen. Voorbeelden: allergische reactie, spontaan of door fysische stimulus (o,a, koude, wrijven, vertraagde druk) geïnduceerde urticaria met angio-oedeem
2. Bradykinine-gemedieerd AE (AE-BK): AE als gevolg van overproductie van bradykinine. Voorbeelden: erfelijk (hereditair) of verworven (acquired) angio-oedeem met C1-esterase remmer deficiëntie (C1INH), angio-oedeem met normale C1-esterase remmer activiteit en factor XII mutatie.
3. AE als gevolg van intrinsieke disfunctie van vasculair endotheel (AE-VE). Betreft zeer zeldzame erfelijke vorm van AE voorkomend binnen een familie. N.B. dit type is niet opgenomen in het schema differentiaal diagnose acuut angio-oedeem.
4. Medicatie (‘drug’)-geïnduceerd AE (AE-DI). Voorbeelden: ACE remmer gerelateerd AE (AE-ACEI) NSAID geïnduceerd AE (AE-NSAID), recombinant weefsel-plasminogeenactivator (AE-tPA), dipeptidyl peptidase IV-blokkers (AE-DPPIV) en angiotensinereceptor-neprilysine-remmer (AE-ARNI).
5. AE met onbekende (‘unknown’) oorzaak (AE-UNK). Hiervan is sprake als alle bekende oorzaken zijn uitgesloten. Theoretisch kan de oorzaak mestcel gemedieerd zijn of bradykinine gemedieerd of idiopathisch.
De behandeling van acuut angio-oedeem (AE) met bedreigde luchtweg is afhankelijk van het onderliggende mechanisme:
- Bij mestcel gemedieerd AE is de behandeling hetzelfde als van anafylaxie en moet adrenaline worden gegeven
- Bij bradykinine gemedieerd AE als gevolg van C1-esterase remmer deficiëntie, normaal C1-esteraseremmer activiteit en factor XII mutatie moet C1-esterase remmer concentraat of icatibant (bradykinine receptor blokker) toegediend worden.
- Bij medicatie geïnduceerd AE kan als een NSAID de oorzaak is, adrenaline gegeven worden. Bij AE als gevolg van gebruik van recombinant weefselplasminogeenactivators (tPA: alteplase, tenecteplase) helpt icatibant of C1-esterase remmer concentraat. Bij ACE-remmer. DPPIV en ARNI gerelateerd angio-oedeem is onvoldoende bewijs dat deze medicatie helpt.
- Bij AE met onbekende oorzaak of medicatie geïnduceerd AE (m.u.v. tPA) moet in eerste instantie adrenaline toegediend worden . Bij geen effect van adrenaline en een bedreigde luchtweg kan daarna overwogen worden C1-esterase remmer concentraat te geven. Het kan zijn dat deze medicatie ook niet werkt.
Anafylaxie
In geval van anafylaxie zijn de volgende punten relevant:
- Allergische symptomen. Zijn de symptomen passend bij een allergische reactie (zie onder symptomen)?
- Blootstelling. Heeft de reactie plaatsgevonden na blootstelling aan een potentieel allergeen zoals een geneesmiddel, voedingsmiddel, insectengif?
- Consequent & Cofactoren. Heeft de patiënt eerder en consequent gereageerd met vergelijkbare symptomen na blootstelling aan hetzelfde allergeen? Zijn er cofactoren identificeerbaar die kans en ernst van allergische reactie beïnvloeden: inspanning, alcohol, gebruik NSAID, infectie t.t.v. reactie, mastocytose
- Direct. Vond de reactie direct (meestal < 30 minuten, max < 2 uur) na blootstelling en zijn symptomen weer over in 12 tot 24 uur?
- IgE. Is patiënt gesensibiliseerd (huidtest of specifieke IgE bepaling)voor het potentiele allergeen?
- Heeft de patiënt adrenaline (epineFrine) gekregen of zichzelf adrenaline toegediend middels een pen?
Acuut angio-oedeem (zie ook stroomdiagram angio-oedeem)
In geval van acuut angio-oedeem zijn de volgende punten relevant:
- Is de patiënt gediagnosticeerd met een erfelijk of verworven verminderde C1-esterase remmer activiteit of heeft de patiënt erfelijk angio-oedeem met normale C1-esterase remmer activiteit?
- Zijn er tegelijk urticaria of heeft de patiënt regelmatig spontaan urticaria?
- Frequentie, lokalisatie, duur, ernst van angio-oedeem
- Zijn er prodromale verschijnselen: prikkelen van huid, rode verkleuring voorafgaande aan zwelling (erythema marginatum)?
- Leeftijd van eerste aanval van angio-oedeem
- Gebruikt de patiënt een ACE-remmer?
- Heeft patiënt NSAID ingenomen voorafgaande aan de reactie?
- Zijn er familie leden met acuut angio-oedeem?
- Wordt het angio-oedeem uitgelokt door een invasieve ingreep of door manipulatie van luchtwegen bij bronchoscopie of gastroscopie?
- Gebruikt patiënt medicatie voor lange of korte termijn profylaxe en is dit effectief?
Beoordeel patiënt volgens ABCDE methode en let daarbij op:
- A: zwelling lippen, tong, farynx, uvula, hoorbare ademhaling, stridor, verstopte neus
- B: cyanose, intrekkingen, gebruik hulpademhalingspieren, ademfrequentie, hoogfrequente rhonchi ('wheezing'), verlengd (piepend) expirium, zuurstofdesaturatie
- C: kleur huid, capillary refill, hartfrequentie, bloeddruk
- D: minder alert, angst of agitatie, bewustzijnsdaling
- E: huidverschijnselen (angio-oedeem, erytheem, urticaria)
Anafylaxie
Indien het onduidelijk is of er sprake is van anafylaxie of er is geen aanwijsbare oorzaak van anafylaxie wordt geadviseerd tryptase te bepalen tussen 15 min en 3 uur na het begin van de reactie (optimaal 1 uur). Een sterk gestegen tryptase (t.o.v. de baseline waarde), duidt op een mestcel gemedieerde oorzaak. Een allergie is de meest voorkomende oorzaak van een mestcel gemedieerde reactie.
Acuut angio-oedeem
Indien de oorzaak van angio-oedeem onbekend is wordt geadviseerd complement factor 4 te bepalen. Een sterk verlaagde C4 waarde past bij een C1-esterase remmer deficiëntie.
Behandeling van ernstige mestcel gemedieerde reactie (ernstige allergische reactie, idiopathische anafylaxie, NSAID-geïnduceerd)
Stap 1
- Indien van toepassing: verwijder of stop toediening allergeen
- Beoordeel patiënt volgens de ABCDE-methode
- Vraag hulp, indien nodig, voor het zekeren van de luchtweg en/of bewaken van de hemodynamiek
Stap 2
- Dien 0,5 mg adrenaline i.m. toe (laterale zijde bovenbeen)
- Bij (verdenking) bronchospasme: salbutamol 5mg vernevelen
- Verander houding:
- bij hypotensie: leg patiënt plat neer
- bij belemmerde ademhaling: rechtop
- bij misselijkheid: hoofd opzij of voorover
Stap 3 Indien geen vlot herstel binnen 5 minuten:
- Dien nogmaals adrenaline 0,5 mg i.m. toe
- Geef fluid challenge 500 ml NaCl 0,9% in 15 min en herhaal zo nodig (indien geen herstel)
- Bij gebruik beta-blokker: overweeg toediening glucagon 1 mg i.v. in 5 min. gevolgd door 5-15 microgram/min i.v.
Stap 4 indien geen vlot herstel na 5 minuten:
- Start adrenaline perfusor 1 microgram/min i.v. onder ritmebewaking en titreer tot hemodynamisch stabiel (max 15 microgram/min)
- Geef 8 mg dexamethason i.v. (of equivalente dosis glucocorticoid)
NB: Geef 2 mg clemastine (Tavegyl) i.v. of i.m. alleen indien er huidbetrokkenheid is.
Nazorg patiënt met anafylaxie
Geadviseerde observatietijden:
• Minimaal nog 2 uur na herstel binnen 5-10 minuten na toedienen van 1 dosis adrenaline.
• Minimaal nog 4 uur na herstel na toedienen van 2 of meer doses adrenaline OF als de symptomen 2 uur na behandeling nog niet over zijn.
• Overweeg opname bij patiënten die 2 of meer keer adrenaline hebben gehad OF niet binnen 2 uur herstellen OF alleen thuis wonen OF niet binnen 30 minuten medische hulp kunnen krijgen.
Medicatie bij ontslag:
• Schrijf een adrenaline auto-injector voor en geef een instructie aan patiënten die het risico lopen in hun omgeving opnieuw blootgesteld te worden aan de stof die de anafylaxie veroorzaakte.
• Indien de patiënt bij ontslag jeukende huisuitslag heeft, schrijf dan 1 x daags 1 tot maximaal 2 x daags 2 een niet- sederend antihistaminica voor een aantal dagen voor.
Adviezen bij ontslag:
• Leg patiënten bij ontslag uit dat er een kleine kans bestaat dat de symptomen weer terugkomen en adviseer ze in dat geval contact op te nemen met de SEH. De tweede (bifasische) reactie komt gemiddeld pas 11 uur na de eerste reactie en is bijna altijd milder dan de eerste reactie.
• Verwijs de patiënt naar of overleg met een allergie expert met de vraag of vervolgonderzoek nodig is. I.g.v. allergie voor bij of wesp is behandeling met immunotherapie mogelijk
Behandeling van acuut angio-oedeem, alle gevallen
- Beoordeel patiënt volgens de ABCDE-methode
- Bewaak de luchtweg en roep zo nodig hulp in van KNO-arts of anesthesist in geval van een belemmerde luchtweg.
Behandeling van ernstige bradykinine gemedieerd angio-oedeem (erfelijk, verworven C1-esterase remmer deficiëntie, normale C1 remmer activiteit en fXII mutatie, na toedienen van tPA) hereditair of verworven angio-oedeem met C1-esterase remmer deficiëntie
- In geval van belemmerde luchtweg of acute hevige buikpijn bij patiënt met verminderde c1-esterase remmer activiteit: geef c1-esterase remmer concentraat (Cinryze 1000IE i.v. of Berinert 20 IE/Kg) of Icatibant (Fyrazir 30 mg s.c.) zo snel mogelijk na begin van zwelling. N.B. De effectiviteit van deze medicatie is minder wanneer het meer dan 4 uur na begin van ontstaan van de zwelling wordt gegeven.
Behandeling van medicatie geïnduceerd (ACEI, DPPIV, ARNI) angio-oedeem
- Bewaak de luchtweg en roep hulp in geval van een belemmerde luchtweg
- Er is onvoldoende bewijs dat adrenaline, c1-esterase remmer concentraat of icatibant werkzaam zijn.
Behandeling van angio-oedeem met onbekende oorzaak
- Behandel volgens anafylaxie schema
- In geval bedreigde luchtweg en onvoldoende effect van adrenaline i.m. overweeg toedienen c1-esterase remmer concentraat, of Icatibant.
Nazorg alle patiënten met acuut angio-oedeem
- Observeer de patiënt totdat de luchtweg vrij is of acute buikpijn over is
- Verwijs indien nodig patiënt naar een expert voor eventuele nadere diagnostiek en (aanpassen van) behandeling.
Geef feedback
Indien u vragen of opmerkingen heeft over de inhoud van deze pagina kunt u hier feedback geven aan de redactie van Het Acute Boekje.